Будьте ЗДОРОВЫ
+ м е д и ц и н с к и е   к о н с у л ь т а ц и и
Медик Онлайн
(c) www.allservises.com
А также:
Будьте ЗДОРОВЫ Блог
+  медицинские консультации онлайн
КОНТАКТЫ: Москва
медицинский информационный портал "Будьте Здоровы" публикуется с 2009 года
[email protected]
Дополнительный сервис
нашего сайта:
бесплатная консультация ЮРИСТА
© Все статьи на сайте уникальны. Копирование текстов без активной не скрытой от индексации ссылки на сайт allservises.com запрещено (регулярно ведётся проверка на плагиат)
Ресурсы и лица уличенные в несанкционированном копировании будут преследоваться по закону (статья 7.12 Кодекса РФ "Об административных нарушениях")

Публикации на allservises.com не должны рассматриваться как рекомендации по лечению и диагностике заболеваний и не могут служить заменой консультации с врачом. Мнение пользователей allservises.com может не совпадать с мнением Администрации сайта.
Поиск по сайту:
назад в каталог | предыдущая статья | следующая статья
Главная -> Гематолог ->

Мембранопатии эритроцитов,
наследственный эллиптоцитоз,
стоматоцитоз, акантоцитоз, пропикноцитоз


Наследственный эллиптоцитоз характеризуется отсутствием белка полосы 4.1 и эллипсоподобной формой эритроцитов, они имеют пониженную деформируемость, поэтому быстро разрушаются в селезенке. Наследование происходит аутосомно-доминантным путем и частота его от 0,02 до 0,05 % в популяциях среди разных этносов мира.

В большинстве случаев течение эллиптоцитоза безсимптомное, но нужно не забывать, что эллиптоцитоз не всегда бывает наследственным. Здоровый человек имеет 15 процентов эритроцитов, которые имеют форму эллипса. В некоторых случаях  у больных наблюдается желтушность кожи, спленомегалия, происходят изменения костного скелета.
загрузка...
При лабораторной диагностике, основная задача состоит в том, чтобы выявить элиптоциды, имеющие форму палочки. Также бывают мишеневидные эритроциты, уровень гемоглобина и цветовой показатель которых редко отличаются от нормы.

Наследственный стоматоцитоз распространен среди всех этнических групп людей, имеет невыясненную частоту, и наследуем аутосомно-доминантным путем.  Патогенез определен несбалансированностью коэффициента калия и натрия в эритроците. Из-за меньшего накопления калия возникает гипергидратация эритроцита, что приводит к снижению в нем гемоглобина. В некоторых случаях  происходит обратный процесс в дисбалансе калия и натрия, тогда происходит сгущение гемоглобина. Если такие клетки разместить в гипотонический раствор, то они примут фору стоматоцита. Резистентность эритроцитов снижается и они подвергаются разрушению в селезенке. Клиническая картина остальным наследственным гемолитическим анемиям, при этом уровень гемоглобина обычно не падает ниже 90г.л.

Наследственный акантоцитоз и пиропикноцитоз являются более редкими формами мембранопатий.  Клиническая картина аналогична другим наследственным гемолитическим анемиям. Для диагностики производится морфологическое исследование
эритроцитов.

Акантоциды, названы по причине наличия у них на поверхности многочисленных  выростов, что является следствием диспропорций в содержании различных липидов. В клеточной мембране акантоцидов преобладание ригидного лецитина над текучим сфингомиелином. Присутствие акантоцитов - это признак акантоцитоза, хотя  они могут встречаться также при патологиях печени, алкоголизме и неврологических заболеваниях.

Роль наследственности в данных случаях можно распознать по повышенному уровню ретикулоцитов и свободного билирубина.



Опубликовано: 01.10.2010


===================================

Предлагаем Вашему вниманию подборку статей о гематологии:
Copyright allservises.com © 2009-2016
Яндекс.Метрика